潮州海绵胶 宝宝长得慢, 当心儿童罕见的“肾小管酸中毒”

6个月的嘉嘉长得比同龄宝宝瘦小些，吃奶也少很多。细心的长带他来到医院做检查评估。医生查体后发现，嘉嘉的生长发育明显落后，身、体重都不达标，于是安排了、尿、B等检查。结果发现，嘉嘉存在明显酸中毒、里的电解质也不正常，肾脏B也有异常回声。医生初步判断，嘉嘉患有肾小管酸中毒，建议在肾脏内科住院疗。长十分不解，孩子就是长得慢些潮州海绵胶，怎么就得了这么奇怪的病，和肾脏有什么关系？

医生说

1.什么是肾小管酸中毒

肾小管是肾脏非常重要的结构，负责回收尿液里的有用物质（钾、钙、磷酸盐、碳酸氢根、糖、氨基酸和小分子蛋白质）并排出多余的酸物质，以保持身体内环境（液）的电解质和酸碱平衡。当肾小管出现问题时，碱物质回收不够，酸物质排不出去，就会在液里越积越多，致酸中毒。同时，肾小管回收受损也会致其他很多物质（比如钾、钠、钙等）从尿里流失，引起电解质紊乱。

2.肾小管酸中毒的临床表现有哪些

肾小管酸中毒时，身体内环境的平衡被乱，全身各个器官系统都可能受到影响，常见的表现包括：

生长发育迟缓

这是儿童肾小管酸中毒常见的发症状。因为长期酸中毒会影响进食、机体代谢异常，致孩子又瘦又小，体弱多病。

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如食欲不振、恶心、呕吐，排便异常。

多饮多尿

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肾小管病变也会影响尿液的浓缩，尿量增多，体内液量不足，致孩子烦渴，夜间也可能需要频繁饮水、排尿。

骨骼异常

由于钙从尿中流失，身体为了维持钙水平，会动用骨骼里的钙，致孩子出现佝偻病（如颅、鸡胸、O型/X型腿）、骨痛、甚至病理骨折。

肌肉力

因为钾过低（低钾症）潮州海绵胶，孩子可能表现出肌肉力、精萎靡、甚至周期麻痹。

其他

部分遗传相关的肾小管酸中毒还会伴有耳聋。

3.诊断肾小管酸中毒需要做哪些检查？

生化和气分析

这是诊断的关键。可以发现代谢酸中毒（液偏酸）和阴离子间隙正常（通过业的数值计来判断）。同时会发现电解质紊乱，常见的是氯症和低钾症。

尿常规

在酸中毒的情况下，如果尿液的pH值偏碱（＞5.5），这就是说明肾小管排酸障碍，定要警惕肾小管酸中毒。另外，由于存在尿钙升，钙结晶损伤尿道黏膜，也可以出现尿或白细胞尿。

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尿钙异常增多可伴有肾脏钙质沉着（回声异常）、泌尿系结石。

病因检查

儿童肾小管酸中毒多数是先天的，与遗传因素有关（可以不伴族史），pvc管道管件胶基因检测可以帮助明确诊断和遗传式。少数是继发于其他，如自身疫、遗传代谢、药物毒物损伤等等，要时需要完善相关检查。

4.肾小管酸中毒怎么疗

肾小管酸中毒虽然发病机制复杂，但非常幸运的是，疗相对明确且有，早期发现及时干预，通常预后良好，但多数需要终身服药。疗的核心是——纠正酸中毒，缺什么补什么。

纠正酸中毒（核心疗）

口服枸橼酸盐制剂（如枸橼酸钾、枸橼酸钠溶液）。枸橼酸盐在体内代谢后会产生碱物质，从而中和液中蓄积的酸，纠正酸中毒，也有减少肾钙化和肾结石发生的作用，是常用的基础疗。另外，也可以碳酸氢钠疗。

纠正电解质紊乱

补充钾盐：对于低钾症明显的，通常使用枸橼酸钾，既能补钾又能补碱，举两得。

骨骼病变

在酸中毒纠正后，骨骼病变会逐渐。如果并有严重的佝偻病，可能需要额外补充活维生素D和钙剂。

病因疗

如果是继发于其他（如自身疫病、药物损伤），则需积疗原发病。

嘉嘉住院后，完善了相关检查，都符肾小管酸中毒表现，基因检查显示存在特定基因的变异，因此确诊为遗传相关的肾小管酸中毒。加用枸橼酸钾口服疗，进食明显，各项指标也很快恢复正常，就出院了。后面坚持按时服药，定期复查，后次复查时已经快3岁了，聪明活泼，惹人喜，不到1年的时间，身长了8cm，体重长了近2kg，和同龄小朋友的差距越来越小，爸爸妈妈也非常满意。

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